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Síndrome de West
Descripción. El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, y son diferentes en cada niño. Afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
Destacan:
Enlaces de interés

- Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.

- Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
- Síndrome de West idiopático: aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.

Síntomas. Espasmos flexores, extensores y mixtos; Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos. Retraso psicomotor. Electroencefalograma característico, que se conoce por hipsarritmia.

Diagnóstico.
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora. El pronóstico, depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.

Tratamiento.  Inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de esa vitamina. El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene una seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.
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