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Síndrome Landau-Kleffner (SLK)

Descripción. El Síndrome Landau-Kleffner, es un síndrome raro que se presenta con más frecuencia en niños que en niñas.

El comienzo ocurre entre los 18 meses y los 13 años y tres cuartas partes de los casos tienen su comienzo antes de los 7 años de edad.
Se caracteriza por la aparición más o menos simultanea de :
- Crisis focales y convulsivas.
- Progresiva disminución de la capacidad de entender y de hablar.
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El perfil típico es: desarrollo normal y lenguaje apropiado en los primeros 3-7 años.
Es muy característico que el deterioro de la comprensión del lenguaje sea profundo, y que las dificultades para la comprensión de los sonidos sean la primera manifestación de este trastorno, hay una pérdida del lenguaje receptivo, conservándose algún lenguaje expresivo;  lenguaje "telegráfico" con pocos verbos; sospecha de
sordera; frustración del niño, sorprendido por su propio cambio.
En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación. Comportamientos similares a los del autismo; Coeficiente Intelectual (IQ) no verbal normal o superior a la media; anomalías en el EEG.

Causas. Su causa es desconocida, el SLK podría deberse bien a una alteración del encéfalo responsable de la epilepsia, o a una alteración funcional inducida directamente por la interferencia sobre el lenguaje de la actividad epiléptica, con independencia de cuál sea la causa de ésta.

Síntomas.
Los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos, tales como sordera o discapacidades para el aprendizaje.
Los síntomas más comunes del síndrome de Landau-Kleffner son:
- Alteraciones conductuales. Éstas incluyen hipercinesia, estallidos de ira, rebeldía y manifestaciones agresivas. Algunas de estas alteraciones pueden expresar una reacción ante la frustración que se asocia a los trastornos del lenguaje.
Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, que hacen que el niño:
-  Repentinamente tenga problemas para entender lo que se le dice.
- Parezca tener problemas con la audición, se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera.
- Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo.
Otros síntomas comunes son: Afasia o pérdida de la capacidad de articular el lenguaje; algunos niños desarrollan su propio método de comunicación, como gestos o señas. Crisis epilépticas nocturnas.

Diagnóstico. El síndrome de Landau-Kleffner se diagnostica generalmente mediante un electroencefalograma, y otros exámenes de diagnóstico basados en aspectos clínicos: aparición de afasia comprensiva, expresiva o mixta, en niños cuyo lenguaje había sido normal hasta ese momento. La afasia aparece en el contexto de crisis convulsivas que normalmente aparecen durante la noche; que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas.

Tratamiento. El tratamiento del SLK es difícil, en particular lo concerniente al trastorno del lenguaje. Los medicamentos anticonvulsivos son útiles para el control de las crisis epilépticas. El tratamiento de rehabilitación del lenguaje está indicado como complemento del tratamiento antiepilépticos. La recuperación total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25% y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante, parece que un diagnóstico después de los 6 años parece mejorar el pronóstico.
En casos graves, sería preciso la enseñanza de un lenguaje basado en señales. Aproximadamente el 80 por ciento de los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen una historia de uno o más ataques epilépticos que normalmente suceden en la noche.

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